又名体质性肝功能不良、遗传性非溶血性高胆红素血症。由于UGT1A1基因外因子上游启动子TATAA序列出现重复片段，致使UGT活性下降而导致非结合性胆红素在肝细胞内酯化过程障碍
男性多见，可发生于任何年龄，但以15～20岁为多见，病人无明显症状，一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征，黄疸可稳定不变或明显波动。饥饿、感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力、消化不良或轻度肝区疼痛。可有家族史。
肝功检查ALT正常或轻度增高，血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主，低热卡（400千卡/天）试验，24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上；鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常，网织红细胞不高。
影像学检查：胆囊显像良好。
黄疸出现时可用肝酶诱导剂，应用苯巴比妥，提高肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性，使血中间接胆红素减少。
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